而且尽可能作染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测
展开1全体1.局部涌当今临床上，恶性淋巴瘤大多首先攻击表浅和(或)纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，多数可原发于结外器官。中国医学迷信院肿瘤医院在1958～1994年收治的5101例确诊为恶性淋巴瘤的病人中，首发部位。从中可以看出，首先为表浅淋巴结受侵的占69.6%，若是对本病有相当认识诊断并不贫穷。(1)淋巴结肿大：较多的患者在早期涌现为无痛的颈部淋巴结肿大，从此其他部位亦陆续发现。淋巴结可从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，匀称，饱满。通常与皮肤无粘连，在初期和中期互不调解，可活动。到了前期淋巴结可长到很大，也可彼此融分解大块，直径达20cm以上，有的患者从起病即有多处淋巴结肿大，很难断定何处为首发部位。(2)纵隔：纵隔也是好发部位之一。大都患者在初期常无明白症状。受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结增大;也可以是多个淋巴结融分解巨块;外缘呈波浪状，攻击一侧或双侧纵隔，从此者较多见。早期可出现强逼症状。(3)肝与脾：原发性肝恶性淋巴瘤少见，文献仅有个例报道。继发攻击肝脏的并不少见。有肝受侵的预后不佳，比有全身症状的还差。(4)结外器官：通常发作于NHL，在罕见的情状下HD亦可有结外器官如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、中枢神经编制等。2.全身涌现(1)全身症状：约10%的患者可以发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床涌现。随着病情的开展有乏力和贫血。通常随着病情的进展，全身症状可以减轻。这类患者中可有淋巴细胞淘汰。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。持续发热、多汗、体重消沉等恐怕标志着疾病进展，机体免疫效力的衰竭，因之预后不佳。但也有的患者单有皮痒、发热而不伴有宏壮肿块，经调节后赶快恶化者，预后反而较好。(2)皮肤病变：恶性淋巴瘤患者可有一系列非奇同性皮肤涌现，发作率约13%～53%。罕见的为糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素从容、鱼鳞癣及剥脱性皮炎。也可发作荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等。至于由于皮痒而惹起的抓痕和皮肤感染则更为罕见。早期恶性淋巴瘤患者免疫状况低下，皮肤感染常经久破溃、渗液，酿成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。(3)贫血：恶性淋巴瘤患者约10%～20%在就诊时即有贫血，以至可发作于淋巴结肿大前几个月。早期患者更常出现贫血。举办性贫血和血沉增快是临床上判决恶性淋巴瘤开展与否的一个严重目标。(4)神经编制涌现：恶性淋巴瘤患者可有一系列非奇同性神经编制涌现，如举办性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、觉得或活动性周围神经病变以及多发性肌病等等。病变本质可为：①变性;②脱髓;③感染性;④坏死性或混合存在。(5)免疫效力低下：由于HD患者，特别是早期病人，免疫状况低下，可发作中枢神经编制感染，如新型隐球菌等;也可发作血源性化脓性脑膜炎或脑脓肿。恶性淋巴瘤攻击脑本质可伴发脑出血。恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床涌现、X线检讨及病理学检讨，但看待恶性淋巴瘤真实诊和分型，病理学检讨是必不可少的。诊断性调节，在临床上经常可以看到有的患者因永恒消瘦、乏力或不明起因的低热;或个体情状下有的人淋巴结肿大，因想念取活检造成播散，而举办诊断性放疗。但相当多的患者自后证实不是恶性淋巴瘤。1.诊断轨范淋巴瘤的诊断依据是病理学检讨。Reed-Sternrema goodinrg细胞是HL的特征，R-S细胞来源于B细胞，体积大、胞质厚实，核染色质浅，至多应有2个核小叶或核仁(若为单个核者，称为Hodgkin’s细胞)，免疫表型为CD30和CD15阳性。依照其他的病理特质，通常将HL分为4种亚型：结节软化型、混合细胞型、淋巴细胞为主型和淋巴细胞衰减型;在WHO分类中，又提出另一亚型：结节性淋巴细胞为主型，其肿瘤细胞犹如爆米花，为R-S细胞的变异型。NHL的基础病理特质为：淋巴结一般机关消亡，被肿瘤组织所取代;增生的淋巴细胞呈异型性;肿瘤细胞侵及淋巴包膜。依照肿瘤细胞的样子学、免疫学和分子生物学的特质，NHL可被分为很多亚型，目前国际上广为采用的分类伎俩为REAL分类法和WHO分类，国际则民风操纵1982年美国的“职业计划”。淋巴瘤确诊后，应依照AnnArbor轨范作出疾病分期。2.诊断评析淋巴瘤的诊断依靠病理学检讨，取得足够、合适的病理标本是切确诊断的首要条件。通常伴有浅表淋巴结肿大者，可老例举办淋巴结活检。纵隔或腹腔内淋巴结肿大，而短缺浅表淋巴结肿大者，则须要剖腹术或开胸术获取标本。当深部淋巴结融分解巨块，以Tru-Cut针穿刺效果也相当骄矜知足。仅有脾脏肿大，临床高度疑惑淋巴瘤时，应及时行脾切除术，术中同时作肝活检，以取得更多的诊断依据。肝脏病变时，可在CT或超声劝导下行肝穿刺术，取得所须要的肝组织。胃肠镜检及镜下活检对胃肠道淋巴瘤的诊断尽头严重，但活检病理与术后病理成就不完全一致，一组病例不合适率达25.8%。多数NHL在疾病早期涌现为发热、黄疸、肝效力异常、全血细胞消沉或神经-肌肉症状，没有明确的瘤块或存在穿刺术、活检术的忌讳证，此时骨髓检讨十分严重。骨髓穿刺和活检同时举办，必要时需重单数次，而且尽恐怕作染色体、免疫表型和基因重排等新技术检测，以早日明确诊断。一次活检未能明确诊断，不可贸然废除淋巴瘤。一组200例NHL中13.2%病例议决屡次活检方获确诊。因而，遇下述情状时倡导请多位病文科医师会诊。8。(1)活检标本与术后标本病理敷陈不一致。(2)外院与本院病理敷陈不一致。(3)屡次活检病理敷陈不一致。(4)病理成就可疑，与临床不符。典型的淋巴瘤诊断并无贫穷。但临床医生应对疾病的病变畛域及分期赐与足够偏重。当议决病理学检讨确诊为淋巴瘤后，必定要作骨髓检讨、胸腹CT，尽量举办全胃肠钡餐造影。超声检讨固然价廉、易行，但反复性较差，短缺永恒生存的图像，仅适于初筛检讨和调节后随诊。淋巴瘤的分期是拟订调节计划的严重依据，在HL时尤为如此。目前国际采用AnnArbor分期轨范(1971年，1989年Cotswingd订正)主要适用于HL。对NHL，这一分期轨范并未能很好地预测疾病的预后，因而，可据以繁复地做出大致分期即可。在操纵AnnArbor分期时，常遇到的一个题目是：当有结外器官(或组织)受累，如何断定为局限性病变(Ⅰ期)或充实性病变(Ⅳ期)对此文献中并无细致描绘。可以阐明为整个器官肿大而影像学不能划分出繁多病灶时，为充实性病变。淋巴瘤是一组异质性的疾病，依照其病理特质，除了分为HL和NHL两大类外，每一类中又有很多亚型。全世界的病理学家经过了半个世纪的勤奋，拟订了多种分型轨范，1994年逐步同一为REAL计划。在REAL计划的基础上，2000年WHO提出了WHO分类法。WHO分类法依据样子学、免疫学和遗传学所提供的原料，强调每一种亚型恐怕成为一种独立的疾病，而且断定亚型不是依附小我或小组的体验，应获得世界畛域内的平常招认。WHO说明：随着技术的前进和学者对淋巴瘤更深远的了解，WHO分类法将继续订正、圆满。也曾有些医师以为：淋巴瘤亚型分类过于烦琐，对临床调节没有什么价值。但是已有越来越多的证据证明：不同亚型的淋巴瘤恐怕有特殊的调节伎俩。例如，胃MALT淋巴瘤若与幽门螺杆菌相关，抗生素调节有效;惰性B细胞淋巴瘤适用单克隆抗体;ALK-的间变性大细胞淋巴瘤应及早举办自体造血干细胞移植。因而，我国的病理学家和临床医生应进修、经受这一分类法，并主动参与其进一步的订正。通常说来，除非有特殊指征(例如有的患者肿块较大，或有永恒发热，在手术前赐与几天的放疗或化疗以发现手术切除的条件)，不宜举办这种诊断性调节。起因是：①现有的放疗和化疗都不是对恶性淋巴瘤的奇同性调节，对炎症、结核和其他肉芽肿、肿瘤等也都有抑制作用。所以事实上不能用这些调节来甄别疾病的本质，反而因包围抵牾使诊断更为紊乱，以至有时再取活检也因组织一片坏死而无法作出明确诊断，给从此的调节带来贫穷;②放疗以及现有的大局限化疗药物，都具有免疫抑制作用，可给患者带来相同的效果，促使躲藏的感染开展;③放疗和化疗的近期和远期影响(如皮肤回响反映、骨髓抑制、对儿童骨发育的影响等)对患者倒霉。就是业已确诊的恶性淋巴瘤患者，在调节后的窥察时期，有时发热或个体淋巴结肿大，也不能都不加推敲地归咎为“复发”，而该当探求恐怕的其他起因。这类患者在规复期由于疾病自身和永恒调节的影响，免疫效力常较低，易罹患感冒或通常炎症，所以也较易发热或有某一部位的淋巴结肿大。若是统治不当，再次赐与化疗，可给患者带来很大的危险。我们曾敷陈(1978)一例HD患者，经过调节后曾有一阶段很好，但自后持续发热，双肺门有放射状暗影，经各种抗感染及抗真菌调节有效，因而疑惑为HD复发，攻击肺部而赐与化疗，但自后尸检证实为结核。未找到残存的HD。另一例年老患者，因举办性呼吸贫穷、发绀、上半身水肿而急症出院，胸透见中纵隔有宏壮暗影，诊断为纵隔恶性淋巴瘤伴有上腔静脉强逼征，当即赐与氧吸入及氢化可的松和氮芥调节，次日患者明白缓解，可自在活动，照胸片后诊断如前。经过一阶段化疗后即改做放疗，但暗影稍收缩后即不再继续收缩，经计划后，开胸探查证实为结核。这些教养都可引以为戒。私丁从云很?贫道曹沛山流进。
页:
[1]